6 体温のおはなし（3）上部消化器系（＋肝胆膵）（10）
自己免疫疾患の
多発性筋炎・皮膚筋炎は筋肉が「変！」になるもの。
亜急性に、四肢骨格筋の筋力低下が起こります。
筋組織内の炎症で、筋線維が破壊されることが原因です。
自己免疫疾患では
あまりおはなしできなかったのが重症筋無力症。
神経と筋肉の接合部にある
アセチルコリン受容体に対する自己免疫ができてしまい、
そこの電気（刺激：筋収縮命令）が
障害されてしまうものです。
主に外眼筋と眼輪筋がおかしくなります。
「車の運転中に（複視が起こって）
センターラインが2本見える」のが外眼筋障害。
「洗髪時に（まぶたを全部閉じられずに）
目にしみる…」のは眼輪筋障害のせいです。
他にも構音障害、嚥下障害、四肢脱力が起こってきます。
急性増悪（クリーゼ）を起こしてしまうと、
嚥下困難や呼吸困難が出ることも。
目の周囲のみの障害なら、自然寛解の可能性もあります。
薬を使うなら、副腎皮質ステロイド等が使われますね。
クリーゼはじめ重症化してしまったなら、
血漿交換や
免疫グロブリン大量療法が必要になってきます。
増悪因子としては感染やストレスをはじめ、
月経・妊娠（と分娩）も含まれます。
女性では特に十分な注意と管理が必要ですね。
自己免疫疾患全般の注意事項等については、
体温1（過敏症と自己免疫疾患）を見直しておいてください。
同じく骨格筋がおかしくなっていくものが筋ジストロフィー。
何らかの遺伝子異常により骨格筋細胞が変性し、
壊死と再生を繰り返しながら
筋組織が徐々に崩壊していく病気です。
多くの型がありますが、
デュシェンヌ型筋ジストロフィーを覚えておいてください。
X染色体上にあるジストロフィン遺伝子が
おかしくなってしまった、伴性劣性遺伝。
この遺伝子は細胞膜を安定させる働きがあり、
おかしくなってしまうと
筋収縮のたびに細胞膜がダメージを受け、
やがて細胞膜破壊から壊死へとつながっていきます。
2/3は保因者である母親からの遺伝ですが、
1/3は突然生じた遺伝子の異常。
だいたい新生児男子の
4000～5000人に1人発症するとされています。
歩けるくらいまで成長した後、「転びやすい」
「走れない」「階段を上がれない」等で発見されます。
10歳くらいで車いす生活になると、
膝や股関節から拘縮が始まってしまいます。
呼吸筋にも影響が出る20歳前後で
夭折（ようせつ）…が多かったのですが、
人工呼吸器等の医療が発達し、
30歳前後まで生存可能になってきました。
根本的治療は見つかっていないため、
適切な装具を用い、
可動範囲内で適切な運動を行うことが
生活の質及び日常生活動作維持の側面からも有用です。
歩行可能期間が少しでも長くなるように、
副腎皮質ステロイドを用いることもありますね。
遺伝的側面に加え予後の側面からも、
本人や家族に十分なケアが必要になってきます。