6 体温のおはなし(3)上部消化器系(+肝胆膵)(10)

自己免疫疾患の

多発性筋炎・皮膚筋炎は筋肉が「変!」になるもの。

亜急性に、四肢骨格筋の筋力低下が起こります。

筋組織内の炎症で、筋線維が破壊されることが原因です。

自己免疫疾患では

あまりおはなしできなかったのが重症筋無力症。

神経と筋肉の接合部にある

アセチルコリン受容体に対する自己免疫ができてしまい、

そこの電気(刺激:筋収縮命令)が

障害されてしまうものです。

主に外眼筋と眼輪筋がおかしくなります。

「車の運転中に(複視が起こって)

センターラインが2本見える」のが外眼筋障害。

「洗髪時に(まぶたを全部閉じられずに)

目にしみる…」のは眼輪筋障害のせいです。

 

他にも構音障害、嚥下障害、四肢脱力が起こってきます。

急性増悪(クリーゼ)を起こしてしまうと、

嚥下困難や呼吸困難が出ることも。

目の周囲のみの障害なら、自然寛解の可能性もあります。

薬を使うなら、副腎皮質ステロイド等が使われますね。

クリーゼはじめ重症化してしまったなら、

血漿交換や

免疫グロブリン大量療法が必要になってきます。

増悪因子としては感染やストレスをはじめ、

月経・妊娠(と分娩)も含まれます。

女性では特に十分な注意と管理が必要ですね。

自己免疫疾患全般の注意事項等については、

体温1(過敏症と自己免疫疾患)を見直しておいてください。

 

同じく骨格筋がおかしくなっていくものが筋ジストロフィー。

何らかの遺伝子異常により骨格筋細胞が変性し、

壊死と再生を繰り返しながら

筋組織が徐々に崩壊していく病気です。

多くの型がありますが、

デュシェンヌ型筋ジストロフィーを覚えておいてください。

X染色体上にあるジストロフィン遺伝子が

おかしくなってしまった、伴性劣性遺伝。

この遺伝子は細胞膜を安定させる働きがあり、

おかしくなってしまうと

筋収縮のたびに細胞膜がダメージを受け、

やがて細胞膜破壊から壊死へとつながっていきます。

2/3は保因者である母親からの遺伝ですが、

1/3は突然生じた遺伝子の異常。

だいたい新生児男子の

4000~5000人に1人発症するとされています。

 

歩けるくらいまで成長した後、「転びやすい」

「走れない」「階段を上がれない」等で発見されます。

10歳くらいで車いす生活になると、

膝や股関節から拘縮が始まってしまいます。

呼吸筋にも影響が出る20歳前後で

夭折(ようせつ)…が多かったのですが、

人工呼吸器等の医療が発達し、

30歳前後まで生存可能になってきました。

根本的治療は見つかっていないため、

適切な装具を用い、

可動範囲内で適切な運動を行うことが

生活の質及び日常生活動作維持の側面からも有用です。

歩行可能期間が少しでも長くなるように、

副腎皮質ステロイドを用いることもありますね。

遺伝的側面に加え予後の側面からも、

本人や家族に十分なケアが必要になってきます。